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【南方都市報】花季透析女孩骨骼被吞噬 10個專家聯(lián)合會診找到治療方案
發(fā)布者：系統(tǒng)主管 發(fā)布時間：2020/11/18
7歲時開始因尿毒癥接受定期的腹膜透析，不想到了5年后開始出現(xiàn)嚴重的骨質(zhì)消失,、溶骨現(xiàn)象,。“相關(guān)指標大于1000即可下診斷，而孩子的指標在20000左右,，這說明每一秒鐘都有大量的鈣質(zhì)從孩子的骨骼中抽離，都在破壞孩子的骨骼,，孩子劇痛不已”,。暨南大學附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科主任醫(yī)師孟宇告訴南都記者，13歲孩子小玉（化名）罹患的是一種名為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進致全身溶骨的患者,。
13歲的小玉,，形體上就像一個6、7歲的孩子,，最為關(guān)鍵的是,，孩子每天需要忍受溶骨帶來的劇痛。
“從終末期腎病-透析-甲狀旁腺功能亢進-骨折的透析患者并不少見,，但嚴重到全身溶骨的極其少見,。對他、她們而言如果早期出現(xiàn)了腎性骨病癥狀,，就來加以干預,、治療，情況要好控制得多”,。為了拯救這個13歲的孩子,，孟宇所在的醫(yī)院，最后集合了腎內(nèi)科,、ICU,、麻醉科、普外科、神經(jīng)內(nèi)科等科室的10個主任級專家聯(lián)合診治,，用一臺20分鐘的開放手術(shù)切除了甲狀旁腺腺瘤后,，成功幫小玉控制了病情。下一步,，治療團隊正計劃和市內(nèi)的腎臟移植團隊聯(lián)系,，幫助孩子通過器官移植來進行徹底的治療。
孟宇第一次接觸到小玉,，已經(jīng)是將近1年前的事情了。她長期負責粵東城市河源的腎臟病醫(yī)療幫扶,，就在幫扶的過程中,，接觸到了當?shù)蒯t(yī)生通過視頻發(fā)來的孩子的資料?！爱敵跻詾楹⒆又挥?歲,，實際上已經(jīng)13歲了。在視頻里,，這個嬌小的孩子喘著氣哭鬧著喊疼,。”孟宇告訴南都記者,，時候才知道,，孩子在7歲時發(fā)現(xiàn)了尿毒癥，隨后開始接受腹膜透析,，并且從腹膜透析開始,，就沒有再長個子。
更為關(guān)鍵的是,，孩子近日全身疼痛夜不能寐,，關(guān)節(jié)變形，并出現(xiàn)心衰,。孟宇驅(qū)車專門去河源醫(yī)院面診了小玉,。面診后的情況一目了然：繼發(fā)性甲旁亢全身溶骨，全身長骨變形,，包括心臟在內(nèi)多個臟器嚴重鈣化，不處理可能導致短期內(nèi)殘疾或死亡,。
這基本上是接受透析患者必須經(jīng)過的一條路徑,，因為透析，引發(fā)了患者甲狀旁腺激素分泌的變化,，隨后調(diào)動全身骨骼里的鈣,、磷游走，沉積在心臟里，就導致瓣膜鈣化,，沉積在肺里,，就導致肺組織鈣化。
“只是隨著相關(guān)藥物的研發(fā)和醫(yī)學理念的進步,，目前已極少發(fā)生這么嚴重的病患了,。但前提是患者接受了規(guī)范的腹膜透析輔助藥物治療”，孟宇表示,，小玉的情況是她已經(jīng)發(fā)生了嚴重的甲狀旁腺腺瘤,。相應的指標已經(jīng)嚴重超過了正常值上限，在超標數(shù)十倍的激素刺激下,，孩子的骨骼每一秒都在被抽離,，每一秒都在被破壞。也正是因為孩子的情況太過危重,，小玉媽媽曾輾轉(zhuǎn)全國多家醫(yī)療中心,，均被告知難于手術(shù)。
“孩子的胸部和面部骨骼都變形,，胸廓畸形,，雙膝髕骨下骨骼脫離關(guān)節(jié)腔，頸部又非常短,，手術(shù)操作空間過小,。”孟宇的同事,，普外科專家胡友主主任也是長期支援河源地區(qū)的外科教授,，面診時他也在場，兩位醫(yī)生的想法是：可以試試,。
到了5月中旬，小玉終于得以住院治療,。而此時小玉動脈高壓,、心功能受損瓣膜鈣化,，支氣管75%鈣化，嚴重胸廓畸形,，有癲癇發(fā)作史……情況仍在不斷變糟,。醫(yī)院啟動了一次多學科會診，其中腎內(nèi)科孟宇主任從醫(yī)15年,，普外科胡主任從醫(yī)25年,，麻醉科李雅蘭主任從醫(yī)30年，ICU尹海燕主任從醫(yī)25年,，蔡興東主任從醫(yī)15年,，孟珩主任從醫(yī)10年，楊芳主任從醫(yī)30年,，沈思主任從醫(yī)15年,，張民杰主任從醫(yī)30年，心內(nèi)科陳小明主任從醫(yī)15年,。
就是這么小一塊甲狀旁腺腺瘤,，引發(fā)了13歲女孩的溶骨癥狀和劇痛難忍。
為了應對小玉面臨手術(shù)的各種風險,，10個科室主任級專家確定了甲狀旁腺腺瘤切除手術(shù)的必要性及風險,，術(shù)前準備和腺體定位，臟器支持系統(tǒng)的全面設計,、轉(zhuǎn)診流程,、術(shù)后可能出現(xiàn)的危象及應對措施。比如小玉的難點之一“支氣管鈣化嚴重,、重度混合性通氣功能障礙”,，醫(yī)生們要面對的就是術(shù)后難于脫離呼吸機的可能性。
通過外科手術(shù)摘除孩子的甲狀旁腺腺瘤,，就能很好的控制病情,。
5月28日小玉進入手術(shù)室，主刀和麻醉主都深吸一口氣就全力投入,，下午手術(shù)結(jié)束,，術(shù)程順利，出血不到10毫升,。13：00轉(zhuǎn)ICU, 18：00順利脫機未出現(xiàn)低鈣危象……
發(fā)現(xiàn)及時并加以手術(shù)干預
匯集了10個科室主任級專家的經(jīng)驗,，小玉的治療方案是相對完善的。術(shù)后三天骨痛消失,，關(guān)節(jié)變形改善,，食欲變好，恢復速度非?？臁?/span>
小玉出院回到當?shù)剡M行日常透析，她記得和她聊天的護士長呂偉濤,，給她做腹透的賴容芳護士,，卻記不住為她的周全用盡全力的每一個主任，他們都藏在每一份痊愈的背后,。后面小玉又因為營養(yǎng)不良腹透管暴露改為血液透析,，由腎內(nèi)科胡波主任團隊負責此次治療。
現(xiàn)在,，小家伙一到透析日就喊著去透析中心,，天天都有笑容了，痛苦和淚水不再是她的主題,。前兩天孟宇收到了小家伙在透析中唱歌的視頻和一封感謝信,。
對于日益眾多的終末期腎病，正在透析的患者群,，孟宇建議大家規(guī)范的使用藥物,，控制腎病對激素的影響?！斑€有就是,，現(xiàn)今手術(shù)技術(shù)成熟，術(shù)后恢復快,，當出現(xiàn)血管鈣化,、骨質(zhì)疏松、自發(fā)性骨折,、心血管并發(fā)癥等,，應馬上進行手術(shù)，不要拖延,，以免耽誤最佳救治時間,。”
采寫 南都記者王道斌 實習生蕭嘉佳 通訊員張燦城
編輯：王道斌
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