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【南方都市報】極度罕見！他們差點因為地貧而癱瘓
發(fā)布者：系統(tǒng)主管 發(fā)布時間：2022/04/07
地中海貧血，作為廣東等華南地區(qū)的常見遺傳病，經(jīng)過多年的宣傳、控制、治療,，其發(fā)生率、患病率正在得到有效的控制,。但對于現(xiàn)存地貧患者而言,，規(guī)范的輸血、除鐵仍然非常重要,。有生命危險不說,，還有形成椎管內(nèi)髓外造血組織生成壓迫神經(jīng)導(dǎo)致癱瘓的風(fēng)險。
暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院脊柱骨科近期就接連收治兩例椎管內(nèi)腫物患者,。兩人都出現(xiàn)四肢麻木,、無力等神經(jīng)壓迫癥狀，而肇事的元兇,，竟然是地中海貧血,。
7年前罕見病手術(shù)后癥狀加重
另一處椎管里又長出了造血組織壓迫神經(jīng)
7年前43歲的劉先生（化名）因“雙下肢麻木無力、走路很費勁,、蹲下來雙腿無力站起來”來到暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院骨科查丁勝副教授門診就診,，通過影像檢查發(fā)現(xiàn)胸腰段椎管內(nèi)腫物，診斷為“地中海貧血合并胸段和腰骶段椎管內(nèi)髓外造血”,，并為劉先生胸段椎管內(nèi)髓外造血做了清除減壓手術(shù),，術(shù)后劉先生病情恢復(fù)良好。
7年后劉先生因雙足底麻木再次入院治療,，完善檢查后,，主管醫(yī)師查丁勝發(fā)現(xiàn)劉先生胸段椎管內(nèi)髓外造血未復(fù)發(fā)，但是腰骶段椎管內(nèi)髓外造血較7年前明顯加重,，雙側(cè)骶1神經(jīng)根均受壓。由于足底麻木明顯影響了劉先生的生活和工作,，查丁勝和其上級醫(yī)師吳昊與劉先生溝通后,，決定為劉先生實施微創(chuàng)單側(cè)雙通道脊柱內(nèi)鏡下腰骶段椎管開窗減壓、髓外造血組織清除術(shù),。劉先生手術(shù)順利,，術(shù)后足底麻木癥狀緩解明顯，術(shù)后4天即出院,。
無獨有偶的是,，同一時期暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院骨科新近接診的一名患者，病情高度雷同,。胸椎管里出現(xiàn)了不該出現(xiàn)的造血組織,，不斷膨大后擠壓患者神經(jīng)，雙下肢無力,，小便困難,，給患者的生活帶來諸多不便，而且有完全癱瘓風(fēng)險,。
造血系統(tǒng)的問題
怎么就影響到神經(jīng)系統(tǒng)了？
地中海貧血,，明明是造血系統(tǒng)出現(xiàn)的問題,，怎么就會高危到影響椎管內(nèi)神經(jīng)呢？
吳昊表示,，胎兒期肝臟和脾臟是主要的造血器官,。出生以后，骨髓就成了主要的造血器官,，當人體出現(xiàn)了紅細胞減少如各種溶血性貧血的時候,，肝臟和脾臟等骨髓外組織可能部分恢復(fù)造血的功能,，以補充人體缺少的紅細胞，就叫做髓外造血,。具體可見于多種不同部位,，如肝臟、脾臟,、淋巴結(jié),、腎臟、椎旁,、腹膜后,、盆腔等處。某些情況下,，髓外造血可形成腫物樣病變,，且影像學(xué)檢查會表現(xiàn)出腫瘤樣的浸潤性表現(xiàn)。極其罕見的是形成椎管內(nèi)（神經(jīng)線所在地）髓外造血組織,，這些造血組織膨大了,，脊髓神經(jīng)就受到擠壓，形成四肢麻痹等脊髓壓迫癱瘓前癥狀了,。
目前,，壓迫脊髓的治療方式有輸血治療、放射治療,、手術(shù)治療等,。單側(cè)雙通道脊柱內(nèi)鏡手術(shù)是脊柱外科技術(shù)和關(guān)節(jié)鏡技術(shù)結(jié)合，應(yīng)用在脊柱外科的微創(chuàng)技術(shù),，因術(shù)野開闊,，視角好，減壓徹底,，近幾年在國內(nèi)逐步開展,，應(yīng)用在腰椎管狹窄癥，腰椎間盤突出癥,，腰椎滑脫的治療,，特別是在治療椎管狹窄癥有技術(shù)的先天優(yōu)勢。它能在保留脊柱主要穩(wěn)定結(jié)構(gòu)的同時,，徹底切除肥厚的黃韌帶和增生的骨贅,，松解雙側(cè)神經(jīng)根。用這一技術(shù)運用到胸椎行椎管開窗,、清除一定數(shù)量的髓外造血組織,，緩解脊髓和神經(jīng)根的壓迫，避免術(shù)中大量出血,，加重貧血狀態(tài),，可以促進地貧患者快速康復(fù),。
目前，地中海貧血治愈需要進行造血干細胞移植,，定期輸血紅蛋白可以緩解病情,。專家提醒患有地貧的患者，有條件時應(yīng)對脊柱進行核磁共振（MRI）檢查,，排除脊柱椎管內(nèi)髓外造血現(xiàn)象,，并根據(jù)病情輕重，選擇合適的治療方案,。輕的可以選擇定期輸血治療,、放療，脊髓壓迫嚴重的可以考慮單側(cè)雙通道脊柱內(nèi)鏡微創(chuàng)治療等手術(shù)治療,。
（通訊員：張燦城）
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